Реакция гидроксилирования тирозина

Реакция гидроксилирования

Реакция гидроксилирования тирозина является ключевой при образовании гормонов щитовидной железы (трииодотиронина, тироксина).

Тирозин является ответственным за окраску волос, кожи, глаз, за темный цвет пищевых продуктов (например, ржаного хлеба), так как с его участием синтезируются темноокрашенные сигменты – меланины. Механизм реакции до конца не изучен, но известны первые этапы их синтеза. Под действием медьсодержащего фермента тирозин превращается в диоксифенилаланин (ДОФА), который далее окисляется, циклизуется, образуя индолхинон. Полимеризация последнего приводит к синтезу меланинов.

Образование меланинов усиливается под влиянием ультрафиолетовых лучей(при загаре) и может быть причиной злокачественных новообразований. При наследственном заболевании – альбинизме, характеризующемся отсутствием фермента тирозиназы, наоборот, не наблюдается пигментация кожи, волос, но присутствует боязнь света.
Сам же тирозин образуется из фенилаланина. В здоровом организме реакция синтеза тирозина протекает с участием двухкомпонентного фермента фенилаланигидроксилазы.

При наследственном заболевании фенилкетонурией у человека происходит мутация гена, который кодирует синтез одного из компонентов фермента, содержащего в качестве переносчика водорода соединение биоптерин. Наследственная аномалия, сопровождающаяся тяжелой умственной отсталостью, характеризуется превращением сфенилаланина не по указанному выше пути, а по типу переаминирования с избыточным накоплением фенилпировиноградной кислоты в моче.

Снизить степень умственной отсталости, особенно у детей в раннем возрасте, можно с помощью понижения содержания фенилаланина в пище, чтобы избыток последнего не оказывал токсического действия на клетки головного мозга.

Известен и ряд других врожденных заболеваний, связанных с нарушением обмена аминокислот. Так, алкаптонурия возникает в результате недостатка оксидазы гомогентизиновой кислоты – продукта обмена пролиноксидазы, а цитруллинемия – из-за недостатка фермента пролиноксидазы, а цитруллинемия обусловлена нарушением цикла образования мочевины, так как в организме не синтезируется аргининсукцинатсинтетаза.

В составе живых организмов, пищевых продуктов и сырья встречаются и «редкие» аминокислоты или их производные, не входящие в состав белков. Так, β-аланин является составной частью мясных бульонов, а бетаин – продукт метилирования глицина, отхода свеклосахарного производства – мелассы.

Аминокислоты цитруллин и орнитин участвуют вместе с аргинином в цикле образования мочевины у человека и животных.

Таким образом, приведенные сведения показывают, какую большую роль играют аминокислоты в синтезе важнейших физиологически активных соединений в организме и обеспечении некоторых свойств пищевого сырья и продуктов.

 

 

Ссылка на основную публикацию